Il Neurinoma acustico è un tumore benigno dell’orecchio che interessa l’ottavo nervo cranico. Non è una patologia pericolosa per la vita del paziente ma può portare diversi problemi nello svolgere la vita di tutti i giorni (perdita dell’udito e mancanza di equilibrio).
Si tratta di una malattia molto rara, conosciuta anche come schwannoma vestibolare, che colpisce ogni anno una persona ogni 100.000 abitanti, e di cui ancora non sono state evidenziate particolari cause scatenanti.
Fisiologia e classificazione
Il Neurinoma acustico si sviluppa all’interno dell’orecchio ed in particolare nella guaina che riveste l’ottavo nervo cranico. A sua volta questo nervo si divide in due rami: il ramo cocleare e il ramo vestibolare.
Questo tumore benigno si sviluppa dalle cellule di Schwann che ricoprono le cellule del nervo (assoni) e aiutano a tenerle isolate attraverso la produzione della mielina.
Il neurinoma acustico viene classificato in quattro tipologie di gravità crescente:
- Primo grado: neurinoma piccolo posizionato all’interno del condotto uditivo senza provocare sintomi,
- Secondo grado: neurinoma piccolo che esce dal condotto auditivo senza provocare sintomi,
- Terzo grado: neurinoma piccolo che esce dal condotto auditivo che tocca il ponte encefalico in cui sono presenti i primi sintomi,
- Quarto grado: neurinoma di discrete dimensioni che comprime il tronco cerebrale o il nervo facciale facendo sentire vari sintomi.
Le cause del Neurinoma acustico
Le cause del Neurinoma acustico sono ancora sconosciute e non è stata trovata nessuna relazione tra l’insorgenza di questa patologia e qualche causa specifica. Non sono chiari neanche i motivi per cui alcuni neuromi continuano a crescere di dimensioni mentre altri si bloccano.
L’unico legame è stato trovato nei pazienti affetti da neurofibromatosi di tipo 2 che hanno una maggiore probabilità di contrarre la patologia. In questo caso i sintomi interesseranno entrambi i nervi acustici e i sintomi saranno speculari.
Recenti studi stanno prendendo in considerazione l’ipotesi che all’origine ci sia una mutazione genetica a carico delle cellule di Schwann dell’ottavo nervo cranico.
I sintomi del Neurinoma acustico
I sintomi del Neurinoma acustico dipendono dalle dimensioni del tumore, dai suoi ritmi di crescita e dalle strutture nervose che ne sono coinvolte. Infatti se non è curato in tempo, può crescere anche in maniera importante andando ad interessare anche i nervi cranici o il tronco cerebrale.
Se il tumore è piccolo può essere anche asintomatico e far sentire i suoi effetti a mano a mano che aumenta di dimensioni (può crescere di 1-2 millimetri all’anno). Precisiamo che la sua crescita può essere discontinua senza seguire particolari regole e quindi anche i sintomi possono progredire con velocità differenti a seconda del paziente colpito.
In generale questa patologia fa sentire i suoi effetti all’udito, all’equilibrio e ai muscoli facciali. Se il tumore comprime il nervo uditivo si avranno problemi tra cui:
- indebolimento dell’apparato uditivo (ipoacusia), in genere monolaterale che può portare alla perdita totale dell’udito anche improvvisa,
- comparsa di ronzii e rumori interni al corpo che vengono percepiti come esterni,
- mal d’orecchio,
- disturbi dell’equilibrio,
- vertigini e sensazione di movimento anche quando si è fermi.
Quando la compressione inizierà ad interessare il nervo trigemino si avranno disturbi alla sensibilità facciale, mentre se interessa il nervo facciale è possibile anche una parziale paresi del viso e intorpidimenti. In questi casi è fondamentale un accurato controllo medico in quanto potrebbe indicare la presenza di un neuroma facciale.
Se il tumore blocca lo scorrere del liquido cefalorachidiano (il fluido che circonda il cervello o lo protegge dai traumi) si possono avere mal di testa e problemi alla vista.
La principale complicazione di un neurinoma acustico è che se cresce in maniera eccessiva può comprimere anche il tronco cerebrale causando perdita di coordinazione nei movimenti (atassia), intorpidimento di altre parti del corpo, diplopia (visione doppia) e alterazione o perdita di sensibilità del gusto e dell’olfatto. In questi casi verrà compromessa la normale attività quotidiana del paziente.
Se il tumore non viene curato nella maniera opportuna c’è la possibilità che provochi l’idrocefalo, ossia una condizione in cui si ha un accumulo di liquido a livello dei ventricoli cerebrali che si dilatano fino a provocare danni al tessuto cerebrale.
Come curare il Neurinoma dell’acustico
La diagnosi per determinare la presenza del Neurinoma dell’acustico non è affatto semplice. Oltre a particolari esami specifici (controlli neurologici) è infatti fondamentale la preparazione e la sensibilità del medico.
Considerando che le cause che provocano il Neurinoma dell’acustico sono sconosciute, non è possibile adottare nessuna contromisura a scopo preventivo. Inoltre, soprattutto negli stadi iniziali in cui la massa tumorale è molto piccola, i sintomi possono essere di lieve entità o del tutto assenti.
Il fattore positivo è che il Neuroma acustico cresce molto lentamente e non si diffonde nel resto del corpo. Quindi, appena si manifestano i primi sintomi, è possibile diagnosticare la patologia con un opportuno consulto medico.
A seconda dello stadio evolutivo del neurinoma saranno possibili varie trattamenti specifici:
- rimozione chirurgica,
- radiochirurgia.
Per eliminare completamente il neurinoma acustico è necessaria la rimozione chirurgica che sarà effettuata con diversi approcci a seconda della dimensione del neurinoma, della sua posizione e dei sintomi accusati dal paziente. Il successo dell’intervento, i tempi di recupero ed il rischio di perdere la capacità uditiva dipenderanno dalla situazione del paziente.
Il primo intervento è il TLPA (Translabirintica Posteriore Allargata) che comporta la perdita dell’udito. Il secondo intervento si effettua per via retrosigmoidea, che consente di mantenere una parte della capacità auditiva.
La radiochirurgia stereotassica mediante Gamma Knife è un trattamento che utilizza i raggi gamma in maniera precisa e concentrata sul neurinoma. In genere viene consigliata quando la massa tumorale è ancora agli stadi iniziali, di piccole dimensioni e quando ancora non preme sul tronco encefalico.
Fonte: www.orl.it