La Porpora di Schoenlein Henoch è una rara malattia della pelle che si manifesta con la comparsa di piccole macchie rosse percepibili al tatto.
Questa malattia è legata ad una infiammazione dei capillari ma le vere cause scatenanti non sono ancora del tutto state scoperte.
I sintomi della Porpora di Schoenlein Henoch
Il sintomo principale della Porpora di Schoenlein Henoch è un’eruzione cutanea che in genere si manifesta negli arti inferiori. Non è però detto che il primo sintomo sia così ben visibile, infatti in alcuni pazienti può comparire un diffuso dolore addominale o articolare che rende complicata la diagnosi della patologia.
In rari casi il sintomo iniziale può essere molto importante come una emorragia, una perforazione intestinale o un problema diretto ai reni.
La classificazione della Porpora di Schoenlein Henoch
La Porpora di Schoenlein Henoch viene classificata in base alle dimensioni delle macchie e della possibile causa scatenante:
- Porpora petecchiale (o petecchie): diametro lesioni inferiore ai 3 mm,
- Porpora: diametro ematomi compreso tra 3mm e 1 cm,
- Porpora ecchimotica (o ecchimosi): diametro lesioni compreso tra 1 e 2 cm,
- Porpora trombocitopenica: la malattia è provocata da una riduzione della conta piastrinica (numero di piastrine nel sangue). In questo caso le cause dipendono dal motivo scatenante di questa riduzione: anemia megaloblastica, trasfusione di sangue, leucemia, cirrosi epatica, terapia anticoagulante, mieloma, malattia autoimmune in cui si ha la distruzione dei trombociti da parte di auto-anticorpi,
- Porpora non trombocitopenia: la malattia è causata da disordini vascolari. Le cause possono essere legate a: amiloidosi, capillari deboli per l’avanzare dell’età, lupus eritematoso, accumulo anomalo di vasi sanguigni, infezioni, ipertensione, infiammazione dei vasi sanguigni,
- Porpora dipendente da altri disordini della coagulazione: presenza di trombi nei vasi sanguigni, meningite da meningococco, scorbuto (malattia da carenza di vitamina C), aumento delle dimensioni della milza,
- Porpora psicogena: i sintomi sono legati a stress e picchi emozionali incontrollati.
Le cause della Porpora di Schoenlein Henoch
Considerato che si tratta di una malattia rara, non sono stati effettuati molti studi esaurienti su di essa. Se i sintomi sono cutanei, ossia piccole macchie rosse sulla pelle, il problema è legato alla rottura dei piccoli vasi sanguigni situati sotto la superficie della pelle.
È stato dimostrato che in molti casi sono coinvolti i reni a causa di una eccessiva concentrazione di immunoglobuline in questi organi che procura un’infiammazione localizzata. Conseguenza di tale infiammazione sarà un deterioramento delle funzionalità del rene con una relativa ipertensione e presenza di sangue nelle urine.
In alcuni casi la malattia è legata all’attacco di agenti esterni come virus e batteri, soprattutto entrati nell’organismo tramite le vie respiratorie.
La diagnosi, la terapia e la cura
Se i sintomi della malattia sono cutanei sarà sufficiente al medico un esame visivo, altrimenti dovranno essere presi in considerazione test più invasivi.
Se la Porpora di Schoenlein Henoch colpisce i bambini, in genere, tende a risolversi da sola e la terapia viene utilizzata per tenere sotto controllo eventuali sintomi che procurano fastidio. A volte può ripresentarsi durante la crescita ma in forma più leggera.
Nell’adulto è importante esaminare eventuali coinvolgimenti dei reni ed eventualmente effettuare una biopsia renale per capire la gravità della situazione.
In generale la terapia che verrà scelta dal medico sarà legata alle probabili cause scatenanti della patologia e sarà a base di antibiotici, farmaci antivirali, alimentazione, corsi di rilassamento o farmaci antidepressivi.