La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è una patologia sensitivo-motoria che interessa i nervi periferici e che causa una lenta, ma progressiva, debolezza muscolare con perdita di sensibilità nelle gambe e nelle braccia.
Questa tipologia di polineuropatia è considerata una malattia rara, in quanto colpisce circa 3 persone su 100.000, e può comparire a qualsiasi età (anche se la probabilità di contrarla aumenta dopo i 50 anni).
Le cause della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica
Recenti studi hanno dimostrato che la causa principale della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è il danneggiamento del rivestimento esterno dei nervi, la mielina, provocato da una reazione immunitaria dell’organismo. Questa guaina ha sia una funzione protettiva e sia di impedire la dispersione dell’impulso nervoso che passa da un nervo all’altro.
È stato riscontrato, inoltre, un legame tra la CIDP ed altre patologie come il virus dell’HIV, l’epatite C, malattie intestinali infiammatorie, sindrome di Guillain-Barré ed altre malattie connettivali.
Se lo strato di mielina viene danneggiato si hanno problemi nella propagazione dell’impulso nervoso che, se non curati tempestivamente, possono diventare irreversibili.
I sintomi della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica
La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è legata a sintomi che riguardano le braccia e le gambe. In particolare si inizia con una leggera debolezza muscolare e, nell’arco di due mesi, si possono avere disturbi di perdita di sensibilità (alla temperatura e alle stimolazioni tattili), rallentamenti dei riflessi tendinei e problemi a camminare. In genere questi disturbi sono simmetrici ed interessano quindi entrambe le braccia o entrambe le gambe.
Tra gli effetti collaterali si sono notati anche la comparsa di un dolore neuropatico, problemi ai muscoli della respirazione e ai nervi cranici e disfunzioni autonomiche.
Come diagnosticare la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica
Per diagnosticare questa patologia è necessario un esame approfondito da parte di un esperto neurologo per avere un quadro clinico completo e dettagliato.
L’esame si baserà prima di tutto su un’anamnesi per avere più informazioni possibili sul paziente ed i sintomi che prova. Quindi si precederà con un elettroneuromiogramma (ENGM) che studia le funzionalità del nervo come la sua velocità di conduzione motoria e sensitiva. Con questo esame si capisce se il danno interessa lo strato di mielina o l’intero assone.
Se le informazioni raccolte non sono sufficienti, il medico consiglierà di effettuare una biopsia per studiare campioni dei nervi interessati dalla patologia e per analizzare il fluido cerebrospinale. Se si notano valori elevati di proteine la diagnosi viene confermata.
La terapia
La terapia a cui si verrà sottoposti dipenderà da vari fattori legati alle caratteristiche del paziente e alla tipologia della malattia, in particolare si dovrà tenere conto della gravità della situazione, dell’età e delle condizioni di salute del paziente.
Le terapie più utilizzate che forniscono risultati positivi sono:
- steroidi,
- immunoglobuline endovena (IVIg),
- plasmaferesi,
- immunosoppressione intensiva.
La terapia steroidea è in genere utilizzata se la patologia viene diagnosticata al suo stadio iniziale e quando i sintomi sono di lieve entità. Invece, nei casi più importanti, si preferisce utilizzare la somministrazione endovenosa di dosi elevate di immunoglobuline (IVIG), ossia di anticorpi ottenuti da volontari sani. Risultati soddisfacenti sono stati ottenuti anche dalla plasmaferesi, ossia il paziente viene collegato ad una macchina che purifica il sangue.
Fonte: malattierare.hsr.it